12) 肥大型閉塞性心筋症 HOCM―突然死に注意、しかし治せる病気です　【2021年最新版】

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最終更新日　2021年1月3日

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■HOCMとは

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HOCM（閉塞性肥大型心筋症、別名IHSS 特発性肥厚性大動脈弁下狭窄症）では左心室の出口付近からトンネル状に狭くなります。

症状は狭窄が軽い間はとくにありませんが、狭窄が進むと運動時の息切れや動悸、さらに胸痛、失神発作などが起こります。

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すこし狭いだけなら経過観察やお薬による治療で行けるのですが、

重くなると左室の出口に蓋をしたようなかたちになりますから、強い心不全となり、

失神や突然死することさえあります。油断はできません。

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■HOCMの治療は

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狭窄(狭くなること)の形が膜様であればそれを切除し、適宜付近の異常心筋も切除しますが、

繊維筋症であれば異常心筋を広く切除し(モロー手術と呼びます)、必要があれば僧帽弁の形成などを行います。

右図は重症のHOCMの術前後の心エコー図です。左側は術前で、赤い矢印は心室中隔の肥厚と突出を、白い矢印はSAM（サム、収縮期に僧帽弁前尖が前方へ変位し左室の出口をふさぐ現象です）を示します。右側は術後で赤い矢印でひろびろとした左室流出路を、白い矢印で正常になった僧帽弁を示します。

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■HOCM、カテーテルによる治療は

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カテーテルで異常心筋を縮める方法(PTSMA)もありますが、冠動脈の位置と異常心筋の位置が食い違うことがあり、効果が十分上がらなかったりかえって薄くなりすぎたりという場合もあります。

乳頭筋異常にも対応できません。

さらに約１０％に完全房室ブロックが発生して永久ペースメーカーが必要になりますので、個々の患者さんの状態や経過に応じて考えることが大切です。

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■HOCMに見られるSAM（サム）とは？

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この大動脈弁下狭窄症 HOCM（別名IHSS）には上記のように僧帽弁前尖の収縮期前方移動(SAMと呼びます)と僧帽弁閉鎖不全症が合併することがよくあります。

このSAMが起こるしくみは香水のスプレーに似ています。スプレーでは空気の流れが香水を巻き上げて、霧のように香水を噴射しますが、この疾患では血液の流れが僧帽弁を巻き上げるのです。

弁が巻き上げられた結果、僧帽弁は閉じることができなくなり、血液は逆流するのです。

つまり病気なのは僧帽弁ではなく異常心筋であるため、この病気では

異常心筋切除手術により僧帽弁は自然に改善することが多いです。

心不全も同時に軽快します。 (事例１ )

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■ウィリアムズ先生

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トロント総合病院にはこの HOCM (IHSS) の専門家と成人先天性心疾患の専門外来(ウェブ教授 Prof. G. Webb)があり、その患者さんに対してウィリアムズ先生（Prof. W. G. Williams）のご指導のもと、毎週のようにこのモロー手術を行っていたため多数の症例をみずから経験できました。

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同先生のモロー手術は絶品で、無駄がなく、完全に左室内の狭窄が解除でき、再発もほぼゼロでした。

このノウハウを活かした手術を行い、予後の改善に努めています。

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実際日本での個人的経験でも50代60代の患者さんも少なくなく、病気はこどもの病気でも患者さんは幅広い年齢にわたることを実感しています。（事例）

胸痛や息切れ、あるいは失神発作を起こした方は命取りになるまでに、なるべく早めにご相談下さい。

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■HOCMの診療、日本の現実

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以前、ある病院の循環器内科の先生がこのHOCMの20代の患者さんを診た時に、失神発作さえ起こしておられたのに、どうしてよいかわからずにそのまま放置し、後日、心内膜炎を起こして脳梗塞と出血に至り、結局死亡されたというケースがありました。

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大変残念なケースでしたが、それほどこの病気を知らない医師は多いのです。循環器内科の先生でもこれをよく知らないというケースがあるのです。

まずは専門家、とくにこのHOCMの治療経験を多数もつ医師にご相談されるのがベストです。

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この病気は熟練チームなら治せる病気ですから。ただしほとんどの心臓外科医はこの病気の手術経験がなく、熟練した心臓外科医をよく調べる必要があります。

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■HOCMの治療、これからの展望

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近年は技術がさらに進化し、左室の出口の異常心筋だけでなく、左室の中ほどにある心筋やさらに奥深いところまで形成できるようになり、心臓外科の威力が発揮しやすくなっています（心室中部閉塞型HOCM）。

場合によっては左室心尖部からもアプローチし、異常心筋をしっかりと切除することもできます。この方法は心尖部肥大型心筋症に特に役立ちます。

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大動脈弁狭窄症や不整脈(心房細動)などを合併し、より苦しい症状をもつ患者さんも増えました。

これらを合わせて治療することで術後経過は改善します。

（事例2 へ）

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■患者さんの想い出

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