７ｂ） 右室二腔症―重症になると突然死の危険性も、しかし、、【2019年最新版】

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最終更新日　2019年5月26日

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◾️右室二腔症（うしつにくうしょう）とは

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右室の中に異常な心筋が発達し、

右室が入口側(流入路)と出口側(流出路)の２つにくびれた形になる病気です(左下図)。

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そのくびれがあまり強く狭くなると血液が流れにくくなり、

場合によっては血液が流れず血圧がでなくなって心臓が止まってしまうことさえあります。

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こどもの頃はそれほどくびれが強くなかったのに、大人になり、年月とともに悪化するというケースがよくあります。

これはくびれができ、圧較差が発生するためそれに打ち勝つだけの圧を出すように右室が分厚くなり、そのためにいっそうくびれが強まるという、悪循環のためです。こうなると自然に治ることは難しいです。

そこで右室二腔症で胸が苦しいとか、痛いとか、息苦しい、などの症状が強くなれば、早めにご相談戴くのが安全です。

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◾️右室二腔症の手術は

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手術ではこの異常に張り出した 心筋を順序だててパーツごとに切除して行きます。

その時に右室内にある三尖弁乳頭筋や腱索などをきちんと温存し、

また必要な心筋とくに三尖弁乳頭筋を削り取らないよう注意することが肝要です。

そうすることで右室内の狭窄（きょうさく、狭くなること）はほぼ完全に取れます。

狭窄が取れれば再発もうんと少なくなります。

つまり病気離れしやすくなるわけです。

右室の状態が改善しますと左室にも良い影響がおよびやすくなりますし、

患者さんの運動のちからは大きく改善します。

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◾️右室二腔症、手術での工夫

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またこの右室二腔症には心室中隔欠損症(VSD)がしばしば合併することが知られており、右室内狭窄の上流側にVSDがある時などには術前検査でわかりにくいこともあります。

手術中にこのVSDを検索し、見つけ次第閉鎖するようにしています。

右室二腔症の患者さんには20代―40代のお若い方が多いため、

なるべく創の小さいミックス手術（MICS）をもちいるようにしています。夏服が着易い手術として喜ばれています。

（心臓手術事例―ミックス法にて根治しました）

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